川崎病(Kawasaki disease),又称皮肤黏膜淋巴结综合征,是一种免疫机制介导的全身血管炎综合征,为儿科较常见的发热出疹性疾病,其心血管并发症已成为儿童后天性心脏病的重要原因之一。
多地流行病学研究显示,川崎病发病率有逐年增高趋势,已成为儿科常见病之一。但由于川崎病缺乏特异性,极易造成误诊、漏诊。
完全川崎病的诊断标准:发热时间≥5 d,并且还需具备以下几项主要临床表现,达到或超过4项即可确诊:
(1)双侧眼球结膜充血;
(2)口唇及口腔部位存在明显的改变(口唇皲裂、杨梅舌);
(3)多形性皮疹,无水疱或结痂;
(4)四肢末端存在明显的改变,一部分急性期患儿手足部位出现硬性水肿,掌趾以及指(趾)端出现红斑,恢复期则出现指(趾)端膜状脱皮;
(5)颈部淋巴结非化脓性肿大,直径≥1.5 cm。除发热外具备3项临床表现并证实有冠状动脉瘤或冠状动脉扩张者,也可诊断为完全川崎病。
不完全川崎病诊断标准:虽发热时间<5 d,但有两项及两项以上川崎病的临床表现,且存在炎症指标升高情况,排除其他类型疾病,即可诊断为不完全川崎病。
冠状动脉损害的诊断标准:
(1)超声心动图(ultrasonocardiography,UCG)发现冠状动脉内膜回声明显增强;
(2)冠状动脉明显扩张,0~≤3岁冠状动脉内径≥2.5 mm,>3~9岁冠状动脉内径≥3.0 mm,>9~14岁冠状动脉内径≥3.5 mm;
(3)如果冠状动脉内径为4~7 mm则诊断冠状动脉瘤(coronary artery aneurysm,CAA),如冠状动脉内径≥8 mm则诊断为巨大CAA。
川崎病好发于5岁以下儿童,易累及冠状动脉,病因及发病机制至今未明,但较一致的观点认为川崎病与细菌、病毒感染有关系密切,包括A组溶血性链球菌、腺病毒、EB病毒、疱疹病毒、副流感病毒、麻疹病毒、轮状病毒等。川崎病好发于春夏季。
临床上有相当多的川崎病患儿不具备典型的临床表现,一些症状出现较晚甚至不出现,临床达不到完全川崎病的诊断标准,文献报道不完全川崎病发生率为10%~25%。
研究发现,和完全川崎病相比,不完全川崎病临床表现较轻,且症状出现相对较晚,结膜充血、手足硬肿、肛周脱皮的发生率存在明显的差异,提示当出现上述3种症状且排除其他疾病时需高度警惕不完全川崎病的可能,以免漏诊,失去丙种球蛋白治疗的最佳时机。
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参考文献
[1]徐丽丹,王凯旋,李小兵,季秀梅,姜雪燕,施倩雯.川崎病患儿的临床特征分析(附463例报告)[J].北京医学, 2020, 42(03):242-244.





